CHE COS’E’ L’IPERTENSIONE POLMONARE ?
L’Ipertensione Polmonare (IP) è una condizione clinica che colpisce cuore e polmoni, caratterizzata da un aumento della pressione del sangue nelle arterie polmonari1.
In questa patologia i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue1.
In questa situazione la parte destra del cuore si adatta
con difficoltà all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare un’adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare1.
Si distinguono 5 classi di Ipertensione Polmonare (IP)2:
- Ipertensione Arteriosa Polmonare,
- IP associata a malattia del cuore sinistro,
- IP associata a malattia polmonare,
- Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica,
- IP con meccanismi non chiari e multifattoriali.
QUALI SONO I SINTOMI?
Spossatezza, affanno e svenimento sono alcuni dei sintomi dell’Ipertensione Polmonare3.
Si tratta di sintomi generici o aspecifici che determinano un ritardo nella diagnosi. Se non si interviene con una diagnosi precoce e la presa in carico da parte dei centri di riferimento, il destino di chi è affetto da Ipertensione Polmonare può essere fatale e l’ultima chance resta il trapianto polmonare o cuore-polmone4.
I SINTOMI DELL’IP SONO ASPECIFICI
Svenimenti,
Sincopi
Dolore al petto,
e palpitazioni
Dispnea
per livelli variabili
di sforzo
Distensione
addominale
COME VIENE DIAGNOSTICATA2,3,6,7,9-11
LA DIAGNOSI DI IPERTENSIONE POLMONARE
Il processo di indagine che porta all’esclusione di altre malattie
che possono provocare affanno va sotto il nome di DIAGNOSI DIFFERENZIALE:
RACCOLTA DELL’ANAMNESI: storia familiare, uso di farmaci, epistassi, emottisi, patologie associate (epatopatia, infezione HIV, sclerosi sistemica, malattia reumatologica, etc)
ECOCARDIOGRAFIA: fornisce un livello di sospetto che vi sia un aumento delle pressioni polmonari ed evidenzia se vi sia una patologia del cuore sinistro o una cardiopatia congenita semplice o complessa che possa giustificare l’aumento della stima delle pressioni polmonari.
VALUTAZIONE POLMONARE: spirometria, prove di funzionalità respiratoria, emogas, HRTC torace, scintigrafia V/P polmonare, angioTAC torace.
Il CATETERISMO CARDIACO DESTRO è un’indagine fondamentale per confermare la diagnosi, per stabilire l’entità della compromissione emodinamica e per l’esecuzione del TEST DI VASOREATTIVITÀ POLMONARE che fornisce una precisa indicazione terapeutica all’uso della terapia con calcio-antagonisti.
Vista la COMPLESSITÀ DELLA DIAGNOSI e l’importanza di una DIAGNOSI PRECOCE E CORRETTA anche e soprattutto per le conseguenti SCELTE TERAPEUTICHE, la presenza di CENTRI DI RIFERIMENTO fa la differenza in una MALATTIA RARA COME L’IPERTENSIONE POLMONARE.
HIV: virus dell’Immunodeficienza Umana; HRCT: Tomografia computerizzata ad alta risoluzione; TC: TAC Tomografia assiale computerizzata; V/P: ventilo-perfusoria
QUAL E’ IL TRATTAMENTO PER L’IPERTENSIONE POLMONARE?
Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH):
Il trattamento medico ha l’obiettivo di rallentare la progressione della malattia, migliorarne i sintomi e la prognosi impattando positivamente sulla sopravvivenza dei pazienti6.
Sino a qualche anno fa l’unica speranza per i pazienti era il trapianto
polmonare o cuore-polmone sino all’introduzione nella pratica clinica di farmaci innovativi che hanno migliorato la qualità di vita dei pazienti, allungandone la sopravvivenza6,7.
Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (CTEPH):
L’Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica è l’unica forma
di Ipertensione Polmonare curabile attraverso l’intervento chirurgico di Endoarteriectomia Polmonare8.
Il Giro d’Italia in tante storie 2022
La campagna, realizzata con il patrocinio di
“Associazione Malati di Ipertensione Polmonare AMIP” e “Associazione Ipertensione Polmonare Italiana AIPI“
vuole raccontare l’ipertensione Polmonare
attraverso le storie
delle persone che ne sono affette
percorrendo insieme l’Italia
in un tour virtuale fatto di storie,
storie che lasciano #ACORTODIFIATO.
Storie che lasciano #ACORTODIFIATO
Irene da Venezia
“Oggi posso dire che, ANCHE SE LA STRADA È TUTTA IN SALITA, NON BISOGNA MAI ARRENDERSI. Siamo tutti dei piccoli fiori delicati, chi più e chi meno.“
Carla da Bari
“SONO GRATA a tutte le persone care, che mi hanno sempre spronata e incitata a NON MOLLARE, a NON DEMORDERE”
Giulia da Sassari
“NEL MOMENTO PIÙ BUIO, da quella grande disperazione,
ho improvvisamente TIRATO FUORI UNA FORZA INASPETTATA”
Claudia da Perugia
“Non ho mai pensato all’Ipertensione Arteriosa Polmonare come ad una spada di Damocle sul mio capo, HO SEMPRE DETTO AGLI ALTRI CHE “C’È DI PEGGIO”… quello che più mi premeva era seguire i miei studenti“
- https://www.cdc.gov/heartdisease/pulmonary_hypertension.htm
- Marc Humbert et al. ESC/ERS Scientific Document Group, 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for he diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Trasplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Jornal, 2022, ehac237, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237
- https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-hypertension/symptoms
- George, M Patricia et al. “Lung transplantation for pulmonary hypertension.” Pulmonary circulation vol. 1,2 (2011): 182-91. doi:10.4103/2045-8932.83455
- https://www.quotidianosanita.it/scienza-e-farmaci/articolo.php?articolo_id=61611
- https://www.apmarr.it/patologie/ipertensione-polmonare/
- https://www.assoamip.net/
- Miotti C, D’Armini AM, Scardovi B, Ghio S, Sinagra G, Serra W, Romaniello A, Galgano G, Roncon L, D’Alto M, Giannazzo D, Vitulo P, Bongarzoni A, Ruzzolini M, Albera C, Casu G, Perazzolo Marra M, Pierdomenico SD, Luongo F, Manzi G, Papa S, Scoccia G, Cedrone N, Badagliacca R, Vizza CD.Chronic thromboembolic pulmonary hypertension risk score evaluation and validation (CTEPH Solution): proposal of a study protocol aimed to realize a validated risk score for early diagnosis. Minerva Cardiol Angiol. 2021 Mar 11. doi: 10.23736/S2724-5683.21.05575-7. Epub ahead of print. PMID: 33703863.
- “What Is Pulmonary Hypertension? – NHLBI, NIH”. NHLBI. 2 August 2011. Ar chiv ed from the original on 28 July 2017. Retrieved 30 July 2017
- http://www.ipertensionepolmonare.it/diagnosi.html
- https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/malattie-polmonari/ipertensione-polmonare/ipertensione-polmonare
Per avere maggiori informazioni sulla patologia e sui centri di riferimento:
