CHE COS’E’ L’IPERTENSIONE POLMONARE ?

L’Ipertensione Polmonare (IP) è una condizione clinica che colpisce cuore e polmoni, caratterizzata da un aumento della pressione del sangue nelle arterie polmonari1.

In questa patologia i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue1.

In questa situazione la parte destra del cuore si adatta
con difficoltà
all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare un’adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare1.

Si distinguono 5 classi di Ipertensione Polmonare (IP)2:

  • Ipertensione Arteriosa Polmonare,
  • IP associata a malattia del cuore sinistro,
  • IP associata a malattia polmonare,
  • Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica,
  • IP con meccanismi non chiari e multifattoriali.

ipertensione-polmonare

QUALI SONO I SINTOMI?

Spossatezza, affanno e svenimento sono alcuni dei sintomi dell’Ipertensione Polmonare3.

Si tratta di sintomi generici o aspecifici che determinano un ritardo nella diagnosi. Se non si interviene con una diagnosi precoce e la presa in carico da parte dei centri di riferimento, il destino di chi è affetto da Ipertensione Polmonare può essere fatale e l’ultima chance resta il trapianto polmonare o cuore-polmone4.

I SINTOMI DELL’IP SONO ASPECIFICI

svenimenti

Svenimenti,
Sincopi

dolore al petto

Dolore al petto,
e palpitazioni

dispnea

Dispnea
per livelli variabili
di sforzo

distensione
addominale

Distensione
addominale

COME VIENE DIAGNOSTICATA2,3,6,7,9-11

diagnosticare ipertensione polmonare
ipertensione polmonare

LA DIAGNOSI DI IPERTENSIONE POLMONARE


Il processo di indagine che porta all’esclusione di altre malattie
che possono provocare affanno va sotto il nome di DIAGNOSI DIFFERENZIALE:

raccolta dell'anamnesi

RACCOLTA DELL’ANAMNESI: storia familiare, uso di farmaci, epistassi, emottisi, patologie associate (epatopatia, infezione HIV, sclerosi sistemica, malattia reumatologica, etc)


ecocardiografia

ECOCARDIOGRAFIA: fornisce un livello di sospetto che vi sia un aumento delle pressioni polmonari ed evidenzia se vi sia una patologia del cuore sinistro o una cardiopatia congenita semplice o complessa che possa giustificare l’aumento della stima delle pressioni polmonari.


valutazione polmonare

VALUTAZIONE POLMONARE: spirometria, prove di funzionalità respiratoria, emogas, HRTC torace, scintigrafia V/P polmonare, angioTAC torace.


cateterismo cardiaco destro

Il CATETERISMO CARDIACO DESTRO è un’indagine fondamentale per confermare la diagnosi, per stabilire l’entità della compromissione emodinamica e per l’esecuzione del TEST DI VASOREATTIVITÀ POLMONARE che fornisce una precisa indicazione terapeutica all’uso della terapia con calcio-antagonisti.


Vista la COMPLESSITÀ DELLA DIAGNOSI e l’importanza di una DIAGNOSI PRECOCE E CORRETTA anche e soprattutto per le conseguenti SCELTE TERAPEUTICHE, la presenza di CENTRI DI RIFERIMENTO fa la differenza in una MALATTIA RARA COME L’IPERTENSIONE POLMONARE.

HIV: virus dell’Immunodeficienza Umana; HRCT: Tomografia computerizzata ad alta risoluzione; TC: TAC Tomografia assiale computerizzata; V/P: ventilo-perfusoria

QUAL E’ IL TRATTAMENTO PER L’IPERTENSIONE POLMONARE?

Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH):


Il trattamento medico ha l’obiettivo di rallentare la progressione della malattia, migliorarne i sintomi e la prognosi impattando positivamente sulla sopravvivenza dei pazienti6.


Sino a qualche anno fa l’unica speranza per i pazienti era il trapianto
polmonare o cuore-polmone sino all’introduzione nella pratica clinica di farmaci innovativi che hanno migliorato la qualità di vita dei pazienti, allungandone la sopravvivenza6,7.


Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (CTEPH):

L’Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica è l’unica forma
di Ipertensione Polmonare curabile attraverso l’intervento chirurgico di Endoarteriectomia Polmonare8.

ipertensione arteriosa polmonare

Il Giro d’Italia in tante storie 2022

La campagna, realizzata con il patrocinio di
Associazione Malati di Ipertensione Polmonare AMIP” e “Associazione Ipertensione Polmonare Italiana AIPI
vuole raccontare l’ipertensione Polmonare
attraverso le storie
delle persone che ne sono affette
percorrendo insieme l’Italia
in un tour virtuale fatto di storie,
storie che lasciano #ACORTODIFIATO.

giro italia

Storie che lasciano #ACORTODIFIATO

storie a corto di fiato irene

Irene da Venezia

Oggi posso dire che, ANCHE SE LA STRADA È TUTTA IN SALITA, NON BISOGNA MAI ARRENDERSI. Siamo tutti dei piccoli fiori delicati, chi più e chi meno.

storie a corto di fiato carla

Carla da Bari

“SONO GRATA a tutte le persone care, che mi hanno sempre spronata e incitata a NON MOLLARE, a NON DEMORDERE”

storie a corto di fiato giulia

Giulia da Sassari

“NEL MOMENTO PIÙ BUIO, da quella grande disperazione,
ho improvvisamente
TIRATO FUORI UNA FORZA INASPETTATA”

storie a corto di fiato claudia

Claudia da Perugia

Non ho mai pensato all’Ipertensione Arteriosa Polmonare come ad una spada di Damocle sul mio capo, HO SEMPRE DETTO AGLI ALTRI CHE “C’È DI PEGGIO”quello che più mi premeva era seguire i miei studenti

  1. https://www.cdc.gov/heartdisease/pulmonary_hypertension.htm
  2. Marc Humbert et al. ESC/ERS Scientific Document Group, 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for he diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Trasplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Jornal, 2022, ehac237, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237
  3. https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-hypertension/symptoms
  4. George, M Patricia et al. “Lung transplantation for pulmonary hypertension.” Pulmonary circulation vol. 1,2 (2011): 182-91. doi:10.4103/2045-8932.83455
  5. https://www.quotidianosanita.it/scienza-e-farmaci/articolo.php?articolo_id=61611
  6. https://www.apmarr.it/patologie/ipertensione-polmonare/
  7. https://www.assoamip.net/
  8. Miotti C, D’Armini AM, Scardovi B, Ghio S, Sinagra G, Serra W, Romaniello A, Galgano G, Roncon L, D’Alto M, Giannazzo D, Vitulo P, Bongarzoni A, Ruzzolini M, Albera C, Casu G, Perazzolo Marra M, Pierdomenico SD, Luongo F, Manzi G, Papa S, Scoccia G, Cedrone N, Badagliacca R, Vizza CD.Chronic thromboembolic pulmonary hypertension risk score evaluation and validation (CTEPH Solution): proposal of a study protocol aimed to realize a validated risk score for early diagnosis. Minerva Cardiol Angiol. 2021 Mar 11. doi: 10.23736/S2724-5683.21.05575-7. Epub ahead of print. PMID: 33703863.
  9. “What Is Pulmonary Hypertension? – NHLBI, NIH”. NHLBI. 2 August 2011. Ar chiv ed from the original on 28 July 2017. Retrieved 30 July 2017
  10. http://www.ipertensionepolmonare.it/diagnosi.html
  11. https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/malattie-polmonari/ipertensione-polmonare/ipertensione-polmonare


Per avere maggiori informazioni sulla patologia e sui centri di riferimento:

ASSOCIAZIONE MALATI DI IPERTENSIONE POLMONARE AMIP

ASSOCIAZIONE IPERTENSIONE POLMONARE ITALIANA AIPI

amip
aipi