I pazienti con leucemia linfocitica granulare a grandi cellule (LGLL, large granular lymphocytic leukemia) presentano frequentemente neutropenia. Quando presente, l’anemia è solitamente accompagnata da neutropenia e/o trombocitopenia. I ricercatori della Mayo Clinic hanno valutato una coorte di 244 pazienti con LGLL nell’arco di 15 anni.
In un articolo pubblicato dalla rivista Blood Cancer Journal hanno riportato le caratteristiche clinico-patologiche di 34 pazienti con anemia isolata. I pazienti con anemia isolata hanno mostrato un livello più basso di emoglobulina e un MCV più alto e avevano meno probabilità di avere l’artrite reumatoide rispetto ai restanti 210 pazienti. Dei 34 pazienti LGLL con anemia isolata, 13 (il 38%) presentavano aplasia eritrocitaria pura (PRCA), conta reticolocitaria e precursori eritroidi notevolmente ridotti e maggiore dipendenza dalla trasfusione rispetto ai pazienti non PRCA.
Trentadue pazienti sono stati seguiti per una durata mediana di 51 mesi. Sono stati trattati 24 pazienti (11/11 PRCA e 13/21 non PRCA). Il tasso di risposta globale alla terapia di prima linea è stato dell’83% [8/11 (72,7%) per PRCA, 12/13 (92,3%) per non PRCA], di cui 14 che mostravano una risposta completa e 6 che mostravano una risposta parziale con una risposta mediana durata di 48 mesi (12–129). La metà dei pazienti non PRCA osservati ha manifestato anemia progressiva. Durante il follow-up, nessun paziente ha sviluppato neutropenia; tuttavia, 5/27 (18,5%) pazienti hanno sviluppato trombocitopenia. Nessuna differenza significativa nella sopravvivenza globale è stata notata tra i pazienti PRCA e non-PRCA.
In conclusione, osservano gli autori, i pazienti LGLL con PRCA avevano maggiori probabilità di richiedere un trattamento, ma hanno dimostrato caratteristiche clinico-patologiche, risposte terapeutiche e sopravvivenza globale simili rispetto all’anemia isolata senza PRCA.
Fonte: Blood Cancer
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