Disturbi primari della coagulazione quale causa di cicli mestruali particolarmente abbondanti

Il sanguinamento mestruale abbondante (HMB) è una situazione clinica frequente che colpisce donne adolescenti e adulte, compromettendo, spesso in modo importante, la loro qualità di vita. Alla base di questa condizione, talvolta, possono esserci disturbi primari dell’emostasi che influenzano la formazione del coagulo piastrinico. Essi costituiscono un gruppo diversificato di patologie e la malattia di Von Willebrand (VWD) è la più comune tra queste. Altre affezioni appartenenti a questa categoria e associate all’HMB includono la trombastenia di Glanzmann, la sindrome di Bernard-Soulier, la sindrome di Hermansky-Pudlak, la trombocitopenia immune (ITP), le sindromi di Ehlers-Danlos (EDS) e i disturbi dello spettro dell’ipermobilità (HSD).

L’identificazione di queste malattie può rappresentare una sfida, poiché i risultati degli esami di laboratorio di base possono rientrare nei limiti della norma e quindi non destare allarme. È fondamentale, pertanto, porre particolare attenzione alle caratteristiche cliniche specifiche e condurre un’approfondita valutazione ematologica al fine di giungere ad una diagnosi accurata. La precisione è essenziale, dato che le modalità di gestione variano notevolmente in funzione del disturbo di base.

Sebbene esistano linee guida specifiche per la cura di alcune di queste patologie, come nel caso della VWD e dell’ITP, per quanto riguarda la maggior parte dei disturbi primari dell’emostasi, invece, dati i loro tassi di incidenza ridotti, l’approccio ottimale per la cura del HMB rimane ancora da definire con sicurezza.

Questa revisione offre una rassegna informativa e completa dei disturbi primari dell’emostasi associati all’HMB e fornisce una panoramica degli aspetti epidemiologici, fisiopatologici, clinici, diagnostici e terapeutici legati al sanguinamento mestruale abbondante.

Fonte: J Clin Med. 2023

https://www.mdpi.com/2077-0383/12/17/5702

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