Tumore a cellule di Merkel in situ: gestione e prognosi

La rarità del carcinoma a cellule di Merkel in situ (MCCis, Merkel cell carcinoma in situ), tumore neuroendocrino cutaneo, è confermata dalla mancanza di evidenze in letteratura riguardo la sua gestione e prognosi.

Per colmare questo vuoto, dei ricercatori australiani hanno condotto una revisione sistematica, pubblicata nel 2021 su “The Australasian journal of dermatology”.

Gli autori hanno selezionato 26 casi di MCCis, che hanno incluso case reports, studi di coorte, studi clinici e revisioni della letteratura. Lo studio ha coinvolto 19 maschi (73%) e 7 femmine (27%), con un’età mediana di 74 anni.

I risultati hanno evidenziato che il 48% dei partecipanti hanno avuto una storia di cancro alla pelle, e che nella maggior parte dei casi, il MCCis sorge sul viso e sul collo (n=17), seguito dagli arti superiori (n=8) e inferiori (n=1). La morfologia varia da papule a placche eritematose, rosa o del colore della pelle.

Tra gli studi selezionati, 3 pazienti sono stati sottoposti alla biopsia dei linfonodi sentinella, e sono risultati tutti negativi; solo un soggetto è stato sottoposto a radioterapia adiuvante.
Nessun decesso è stato segnalato a causa del tumore, dati in netto contrasto con la mortalità del MCC a 5 anni, tra il 30%-40%.

Lo studio conclude, quindi, che la MCCis ha un’eccellente prognosi, e potrebbe essere gestita con successo con un’ampia escissione locale, seguita da un attento esame istologico per assicurarsi che i margini siano ben delineati, senza alcun coinvolgimento dermico. Si consiglia di effettuare un’escissione dei margini clinici di 5-10 mm, con lo scopo di raggiungere la completa clearance istologica.

Il rischio di mortalità è minimo e quello di invasione cutanea e recidiva è molto basso, se trattata con ampia escissione locale. In linea generale, si raccomanda una sorveglianza attiva per cinque anni a seguito di un intervento.

Non ci sono prove a sostegno dell’uso della biopsia linfonoidale sentinella, dell’imaging o della radioterapia adiuvante.

Lo studio presenta dei limiti dovuti alla scarsità di dati in letteratura, con una disponibilità di informazioni ristretta a case report e case series.

Fonte: The Australasian Journal of Dermatology, 2022

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