Carcinoma a cellule squamose nell’epidermolisi bollosa

I carcinomi a cellule squamose nei pazienti con epidermolisi bollosa hanno un’alta probabilità di sviluppare metastasi e alti tassi mortalità. Lo ha dimostrato una revisione sistematica pubblicata su Advances in skin & wound care nel 2023 che aveva lo scopo di identificare i casi e riassumere gli esiti dei tumori maligni cutanei nei pazienti con la “sindrome dei bambini farfalla”.

Gli autori dello studio hanno incluso ottantasette articoli, per un totale di 367 pazienti. Il carcinoma a cellule squamose è risultato il tumore più comune (94,3%) con una sopravvivenza mediana pari a sessanta mesi. Gli studiosi hanno indagato la presenza di metastasi in settantasette pazienti: il 18,8% le presentava. I pazienti con carcinomi a cellule squamose (SCC) e le metastasi avevano una sopravvivenza mediana significativamente più breve (16,8 mesi) rispetto a quelli senza (72 mesi) (p = 0,027).

Al follow up, il tasso di remissione era del 47,6%, il 15,1% sopravviveva con la malattia e il 41,6% non sopravviveva. Lo studio ha preso in considerazione anche altre neoplasie: il melanoma maligno e il carcinoma basocellulare. Le modalità di gestione iniziale più comuni erano l’escissione (71,9%) e l’amputazione (17,6%); altre modalità includevano la chemioterapia (4,6%), la radioterapia (3,9%) o nessun trattamento (2,6%).

 Il tasso complessivo di recidiva o di nuove lesioni era del 38,8%; il tempo mediano alla recidiva o alle nuove lesioni di sedici mesi. A seguito dell’amputazione, la recidiva immediata risultava più bassa (4,3%). Inoltre, dallo studio non sono emerse differenze statisticamente significative nella sopravvivenza mediana tra l’escissione iniziale, l’amputazione e tutte le altre modalità combinate (P = .30).

In conclusione, i SCC nei pazienti con la rara malattia ereditaria, l’epidermolisi bollosa, hanno un’alta probabilità di metastasi e mortalità. L’escissione chirurgica è l’intervento più comune e non ci sono differenze significative nella sopravvivenza tra le diverse opzioni di gestione iniziale della patologia. In futuro sarà necessaria una ricerca che documenti e monitori gli esiti delle diverse opzioni terapeutiche.

Fonte: Advances in skin & wound care

https://journals.lww.com/aswcjournal/Fulltext/9900/Characteristics_and_Outcomes_of_Squamous_Cell.27.aspx

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