Sindromi associate alla degenerazione lobare frontotemporale: incidenza in Europa

14.02.2023 | Popular Science

In uno studio pubblicato dalla rivista JAMA Neurology, i ricercatori hanno valutato l’incidenza delle sindromi associate alla degenerazione lobare frontotemporale (FTLD) in tutta Europa.

Il Frontotemporal Dementia Incidence European Research Study (FRONTIERS) è stato uno studio di coorte retrospettivo condotto dal 1° giugno 2018 al 31 maggio 2019. I ricercatori hanno usato un registro basato sulla popolazione di 13 cliniche di ricerca FTLD terziarie del Regno Unito, Paesi Bassi, Finlandia, Svezia, Spagna, Bulgaria, Serbia, Germania e Italia e hanno incluso tutti i nuovi casi associati a FTLD durante il periodo di studio, con una popolazione di utenza combinata di 11.023.643 anni-persona.

I pazienti inclusi soddisfacevano i criteri per la variante comportamentale della demenza frontotemporale (BVFTD), la variante non fluente o la variante semantica dell’afasia progressiva primaria (PPA), la PPA non specificata, la paralisi sopranucleare progressiva, la sindrome corticobasale o la demenza frontotemporale con sclerosi laterale amiotrofica (FTD-ALS).

Sulla base di 267 casi identificati (età media [SD] del paziente, 66,70 [9,02] anni; 156 maschi [58,43%]), il tasso di incidenza annuale stimato per FTLD in Europa era di 2,36 casi per 100.000 anni-persona (95% CI , 1,59-3,51 casi per 100.000 anni-persona). C’è stato un progressivo aumento dell’incidenza di FTLD attraverso l’età, raggiungendo il suo picco all’età di 71 anni, con 13,09 casi per 100.000 anni-persona (IC 95%, 8,46-18,93 casi per 100.000 anni-persona) tra gli uomini e 7,88 casi per 100.000 persone-anno (IC 95%, 5,39-11,60 casi per 100.000 persone-anno) tra le donne.

Nel complesso, l’incidenza è stata più elevata tra gli uomini (2,84 casi per 100.000 persone-anno; 95% CI, 1,88-4,27 casi per 100.000 persone-anno) che tra le donne (1,91 casi per 100.000 persone-anno; 95% CI, 1,26-2,91 casi per 100000 anni-persona). BVFTD era il fenotipo più comune (107 casi [40,07%]), seguito da PPA (76 [28,46%]) e fenotipi extrapiramidali (69 [25,84%]). FTD-ALS era il fenotipo più raro (15 casi [5,62%]). Un totale di 95 pazienti con FTLD (35,58%) aveva una storia familiare di demenza. Il numero stimato di nuovi casi di FTLD all’anno in Europa era di 12.057.

Questi risultati suggeriscono che le sindromi associate a FTLD sono più comuni di quanto precedentemente riconosciuto e la diagnosi dovrebbe essere presa in considerazione a qualsiasi età. Una migliore conoscenza dell’incidenza di FTLD può contribuire a un’adeguata pianificazione dell’assistenza sanitaria e sociale e alla progettazione di futuri studi clinici.

Fonte: JAMA Neurol

https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2800415

IT-NON-08508-W-02/2025

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