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B2M: un regolatore dell'ipertensione polmonare nell'HFpEF
L’ipertensione polmonare (PH) rappresenta un fenotipo importante nell’insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata (HFpEF). Tuttavia, la gestione della PH-HFpEF […]
Ipertensione polmonare in soggetti affetti da emoglobinopatie
L’emoglobinopatia ha una presentazione clinica e complicazioni diverse ed è una patologia grave nei soggetti colpiti dalla forma omozigote. Rappresenta inoltre la causa più comune di anemia cronica. Si tratta di una malattia ereditaria del sangue derivante da mutazioni nei geni della globina ed è ampiamente classificata in quelle che coinvolgono cambiamenti strutturali che producono varianti di emoglobina anomale o difetti nella produzione della catena della globina.
Collins C Okeke e i suoi collaboratori hanno eseguito una revisione sistematica con l’obiettivo di valutare i fattori di rischio e gli outcome dell’ipertensione polmonare nei soggetti con emoglobinopatia. Sono stati esplorati con attenzione i database PubMed e Google Scholar alla ricerca di lavori pertinenti pubblicati dall’inizio fino al 30 aprile 2025. Alla fine, gli esperti hanno selezionato
13 documenti che sono stati inseriti nell’analisi qualitativa finale e nell’estrazione dei dati. Il team ha incluso articoli originali in lingua inglese pubblicati su riviste scientifiche che hanno riportato i fattori di rischio e gli outcome dell’ipertensione polmonare in pazienti di ogni età e genere con diagnosi di qualsiasi tipo di emoglobinopatia.
I 13 lavori selezionati da 10 Paesi e comprendono 2.873 individui con diagnosi di emoglobinopatia e 472 con ipertensione polmonare. Tra quelli con ipertensione polmonare, 289 soffrivano di anemia falciforme, 183 di beta-talassemia. L’età avanzata (>40 anni), una storia di splenectomia, un livello di emoglobina inferiore a 8 g/dL, frequenti trasfusioni di sangue, frequenti ospedalizzazioni per crisi vaso-occlusive e la beta-talassemia sono associati all’ipertensione polmonare.
Diversi parametri di laboratorio (creatinina sierica, reticolociti, albumina, globuli rossi nucleati, globulina, emoglobina libera, peptide natriuretico N-terminale di tipo B, proteina C-reattiva ad alta sensibilità, molecola di adesione cellulare vascolare solubile, piastrine, lattato deidrogenasi) sono stati associati all’ipertensione polmonare.
Nel complesso, il tasso di mortalità è risultato del 10%, con insufficienza respiratoria, morte improvvisa e cuore polmonare quali cause più comuni. Gli Autori concludono che il riconoscimento precoce e la stratificazione del rischio per l’ipertensione polmonare devono diventare componenti integrali della cura dell’emoglobinopatia, in particolare nei pazienti adulti e in quelli con profili ad alto rischio.
L’istituzione di una linea guida di trattamento standardizzata e l’ottimizzazione dell’uso di terapie che modificano la malattia, come l’idrossiurea e i chelanti del ferro, nonché l’esplorazione di nuove strategie farmacologiche, possono essere promettenti per alterare la traiettoria dell’ipertensione polmonare in questo gruppo vulnerabile. I risultati confermano che l’ipertensione polmonare non è solo una complicanza prevalente ma anche un grave marcatore prognostico associato a maggiore morbilità e mortalità in questa popolazione.
Fonte: Cureus. 2025
