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rPNET negli adulti: revisione sistematica su diagnosi e strategie terapeutiche
Uno studio pubblicato nel 2026 su Archivos Españoles de Urología ha analizzato le caratteristiche cliniche, diagnostiche e terapeutiche del tumore neuroectodermico primitivo renale negli adulti, indicato anche come rPNET. Gli autori hanno condotto una revisione sistematica della letteratura e presentato un’analisi descrittiva basata su 128 casi, evidenziando come questa rara neoplasia colpisca prevalentemente giovani adulti, con un’età media alla diagnosi di 33 anni, in un intervallo compreso tra 16 e 73 anni, e con una lieve prevalenza femminile nella casistica analizzata, pari al 54,2%.
Il quadro clinico d’esordio è caratterizzato soprattutto da dolore acuto al fianco, riportato nel 46% dei pazienti, seguito da ematuria nel 33% dei casi. La malattia si distingue per un’elevata aggressività biologica: al momento della diagnosi, il 50,4% dei pazienti presenta già una disseminazione metastatica, mentre nel 30,5% dei casi viene rilevata la presenza di un trombo tumorale nella vena cava.
Dal punto di vista diagnostico, la conferma si basa sull’esame istopatologico, supportato dall’immunoistochimica e dalle indagini molecolari. Nella revisione, il 98% dei casi analizzati è risultato positivo al CD99, mentre il 62,7% ha mostrato il riarrangiamento del gene EWSR1. Questi elementi rappresentano dati rilevanti per l’inquadramento diagnostico, pur dovendo essere interpretati nel contesto complessivo del profilo istologico e molecolare della neoplasia.
La gestione clinica del rPNET richiede un approccio multidisciplinare e multimodale. I dati della revisione indicano che la nefrectomia rappresenta il principale trattamento chirurgico, eseguito nel 90% dei casi, mentre la chemioterapia adiuvante è stata somministrata al 64,8% dei pazienti. Nonostante l’intensità dei trattamenti, la prognosi rimane severa. Con un follow-up medio di 24,8 mesi, la sopravvivenza cancro-specifica mediana è risultata pari a 11,5 mesi, con un intervallo interquartile di 6-32,3 mesi, mentre la sopravvivenza globale mediana è stata di 9 mesi, con un intervallo interquartile di 5,25-24 mesi.
Alla luce della natura aggressiva del rPNET e della frequente diagnosi in stadio avanzato, gli autori sottolineano l’importanza di pianificare precocemente una strategia terapeutica complessa. Il trattamento dovrebbe prevedere, quando fattibile, la chirurgia associata a regimi di chemioterapia sistemica multi-agente e, in casi selezionati, alla radioterapia. Questo percorso dovrebbe essere gestito da team multidisciplinari in centri specializzati, per garantire un corretto inquadramento diagnostico e un trattamento appropriato.
Fonte: Archivos espanoles de urologia, 2026
https://www.aeurologia.com/EN/10.56434/j.arch.esp.urol.20267902.19
