Tumori rari della mammella: focus

02.10.2023 | Popular Science

I sarcomi della mammella (BS), i tumori filloidi (PT) e i tumori desmoidi (DT) costituiscono neoplasie rare che originano dal tessuto connettivo. I BS possono essere distinti in primari o secondari e possono svilupparsi sia da zero sia in seguito all’esposizione a fattori come ad esempio le radiazioni. Nel contesto dei BS, il gene PIK3CA sembra giocare un ruolo di rilievo in vari sottotipi. I PT maligni mostrano un comportamento simile ai BS, mentre i DT sono caratterizzati da una notevole aggressività locale e da una bassa incidenza di metastatizzazione.

Tipicamente, i BS si manifestano come masse localizzate in modo unilaterale, crescono rapidamente e sono generalmente indolori con raro coinvolgimento dei linfonodi. Per la diagnosi, è importante fare affidamento sulla risonanza magnetica e sulla biopsia. La stadiazione richiede una tomografia computerizzata (TC) del torace (con alcune eccezioni per i PT e i DT benigni). Possono essere aggiunte anche TC addominali e pelviche oltre a scintigrafie ossee.

Nel trattamento dei BS localizzati, la chirurgia rappresenta il pilastro principale, con margini di resezione che variano in base al sottotipo specifico. L’uso della radioterapia e della chemioterapia può essere considerato sia in forma neoadiuvante che adiuvante, ma tali approcci di cura non sono standardizzati. Nel caso di BS avanzati, la terapia sistemica rappresenta l’opzione principale in linea con le raccomandazioni per il trattamento dei sarcomi avanzati dei tessuti molli localizzati in altre regioni anatomiche.

Data la rarità e l’eterogeneità di queste condizioni, la collaborazione tra diverse discipline e istituzioni, nonché il trattamento in centri specializzati, sono aspetti di fondamentale importanza.

Fonte: Cancers (Basel). 2023

https://www.mdpi.com/2072-6694/15/15/3933

IT-NON-09534-W-10/2025

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