Diagnosi genetica di paraganglioma testa-collo mediante algoritmo
I paragangliomi sono tumori rari che originano dai corpi paraventricolari del sistema nervoso autonomo situati nelle ghiandole surrenali, nel torace, […]
I sarcomi della testa e del collo (HNS) costituiscono un’entità tumorale infrequente ed eterogenea e la loro gestione rimane una sfida a causa della loro rarità e del diverso comportamento biologico presente in decine di sottotipi. Un gruppo di ricercatori ha svolto una revisione sistematica con la finalità di descrivere la frequenza globale e la distribuzione degli HNS nell’età adulta. È stata esplorata in modo attento la letteratura specifica utilizzando le strategie di ricerca PICOTS per domande qualitative e conformi alla dichiarazione PRISMA 2020. All’inizio sono stati reperiti 70.653 documenti per un totale di 2.428 pazienti e 15 variabili da valutare, mentre, alla fine, gli esperti hanno selezionato 47 studi provenienti da 21 paesi di 5 continenti diversi. La maggior parte dei lavori (83,3%) sono stati condotti in singole istituzioni e America e Asia hanno prevalso per numero di articoli inclusi (rispettivamente 21 e 10). L’osteosarcoma era la patologia più frequente, seguito dal condrosarcoma, dall’angiosarcoma e dall’istiocitoma fibroso maligno. Lo stadio iniziale tumorale iniziale rappresentava quasi l’80% dei casi anche se quello avanzato era maggiormente presente nelle Nazioni in via di sviluppo. 1.783 pazienti (90,1%) sono stati sottoposti a intervento chirurgico, 780 (39,4%) hanno ricevuto terapia adiuvante. Il 50,8% dei soggetti ha avuto una recidiva del tumore e il tasso di mortalità più basso è stato segnalato in Europa (29,9%).
L’HNS ha una prognosi relativamente sfavorevole, probabilmente spiegata dall’eterogeneità della malattia. Sulla base dei risultati ottenuti, gli Autori concludono che il trattamento della HNS ha dimostrato di essere molto diversificato tra i diversi Paesi e sottolineano l’importanza di linee guida terapeutiche uniformi per ottenere una migliore gestione dei pazienti e migliorare i risultati di sopravvivenza.
Fonte: Eur Arch Otorhinolaryngol
https://link.springer.com/article/10.1007/s00405-024-08477-4
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