Tumore al seno ectopico non ascellare: caratteristiche cliniche e gestione

Il tumore al seno ectopico non ascellare è una neoplasia rara, ancora poco caratterizzata, che può svilupparsi in sedi come vulva, parete toracica, addome, inguine o perineo lungo la linea mammaria embrionale. Una revisione sistematica pubblicata sul World Journal of Surgical Oncology ha sintetizzato le evidenze disponibili su presentazione clinica, istopatologia, trattamento ed esiti di questa forma tumorale.

Lo studio, condotto da ricercatori nel Regno Unito, ha incluso 61 studi per un totale di 63 pazienti: 37 con localizzazione vulvare e 26 con localizzazione non vulvare. L’età mediana alla diagnosi era di 62 anni.

Nella maggior parte dei casi, le lesioni si sono presentate come noduli indolori. In diverse pazienti, la comparsa di ulcerazione ha rappresentato il segnale che ha portato alla valutazione clinica. Questa modalità di presentazione può favorire ritardi diagnostici, perché le lesioni ectopiche possono essere inizialmente confuse con condizioni benigne, cisti, lipomi, linfonodi o patologie dermatologiche e ginecologiche.

Dal punto di vista istologico, il sottotipo più frequente è stato l’adenocarcinoma duttale invasivo, osservato nel 39,7% dei casi. È stata inoltre rilevata un’elevata frequenza di positività per i recettori degli estrogeni, pari all’82,5%. Il coinvolgimento linfonodale è stato riportato nel 50,8% dei casi, mentre le metastasi d’organo hanno interessato soprattutto ossa, polmoni e fegato.

La chirurgia è risultata il trattamento principale, spesso associata a terapia sistemica adiuvante secondo principi analoghi a quelli impiegati nel carcinoma mammario ortotopico. Tra le pazienti con follow-up disponibile, pari a 50 casi, il tasso di recidiva è stato del 18,0%, mentre la mortalità riportata è stata del 16,0%. Tuttavia, gli autori sottolineano che le modalità di follow-up sono spesso poco documentate, limitando la possibilità di trarre conclusioni prognostiche solide.

Nel complesso, il tumore al seno ectopico non ascellare condivide molte caratteristiche cliniche e biologiche con il tumore mammario convenzionale. Per questo, gli autori raccomandano un approccio multidisciplinare e adattato alla sede anatomica, applicando alla gestione sistemica i principi già utilizzati per il carcinoma mammario.

Il dato va però interpretato con prudenza. Le evidenze disponibili derivano quasi esclusivamente da case report e piccole serie di casi, con informazioni incomplete su trattamento, follow-up ed esiti. Servono quindi maggiore consapevolezza clinica, diagnosi più tempestiva e una raccolta dei dati più uniforme per migliorare la gestione futura di queste pazienti.

Fonte: World Journal of Surgical Oncology, 2026

https://link.springer.com/article/10.1186/s12957-026-04358-8

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