La depressione come comorbilità in pazienti con dolore influisce sul giudizio degli osservatori
Secondo uno studio pubblicato sul British Journal of Pain, il fatto che un paziente con dolore abbia una diagnosi di […]
La sindrome nefrosica congenita è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da proteinuria a intervallo nefrotico, ipoalbuminemia ed edema, che si manifestano in utero o durante i primi 3 mesi di vita. La malattia è causata principalmente da difetti genetici nei podociti. Tuttavia, in rari casi, è determinata da infezioni congenite o da malattie autoimmuni materne.
La gestione del sindrome nefrosica congenita è molto impegnativa perché i pazienti sono soggetti a gravi complicanze, come compromissione emodinamica, infezioni, trombosi, ridotta crescita e insufficienza renale.
Gli esperti della Rete di riferimento europea per le malattie renali (ERKNet) e della Società europea di nefrologia pediatrica (ESPN) hanno riassunto, in un documento pubblicato dalla rivista Nature, le prove attuali disponibili sui trattamenti della patologia e hanno presentato delle raccomandazioni per la gestione della sindrome, compreso l’uso di inibitori del sistema renina-angiotensina, diuretici, anticoagulanti e profilassi delle infezioni.
“La gestione terapeutica deve essere adattata alla gravità clinica della condizione con l’obiettivo di mantenere l’euvolemia intravascolare e un’alimentazione adeguata, prevenendo le complicanze e preservando i vasi centrali e periferici”, scrivono gli autori. Gli esperti sconsigliano di eseguire nefrectomie precoci di routine, ma suggeriscono di considerarle in pazienti con complicanze gravi nonostante un trattamento conservativo ottimale e prima del trapianto in pazienti con sindrome nefrosica persistente e/o una variante patogena dominante di WT1.
Fonte: Nature